Для внутриклеточного гемолиза характерно

Дифференциальная диагностика анемий: Методическая разработка для проведения практического занятия, страница 20

Для внутриклеточного гемолиза характерно

а) синдрома Рейно

б) умеренной анемии с признакамигемолиза

в) резко ускоренной СОЭ

г) невозможности определениягруппы крови

Правильный ответ: а, б, в, г

003. Сфероцитоз эритроцитов:

а) встречается только при болезниМинковского-Шоффара

б) характерен для В12-дефицитной анемии

в) встречается при аутоиммуннойгемолитической анемии

г) признак внутрисосудистогогемолиза

Правильный ответ: в

004. Гипорегенераторный характеранемии указывает:

а) на наследственный сфероцитоз

б) на аплазию кроветворения

в) на недостаток железа ворганизме

г) на аутоиммунный гемолиз

Правильный ответ: б

005. После спленэктомии принаследственном сфероцитозе:

а) в крови не определяются сфероциты

б) прекращается разрушениеэритроцитов

в) возникает тромбоцитоз

г) возникает тромбоцитопения

Правильный ответ: б, в

006. Внутрисосудистый гемолиз:

а) никогда не происходит в норме

б) характеризуется повышениемуровня непрямого билирубина

в) характеризуется повышениемпрямого билирубина

г) характеризуется повышениемуровня свободного гемоглобина

д) характерна гемоглобинурия

Правильный ответ: г, д

007. Анурия и почечнаянедостаточность при гемолитической анемии:

а) не возникает никогда

б) возникает только пригемолитико-уремическом синдроме

в) возникает всегда

г) характерна длявнутриклеточного гемолиза

д) характерна длявнутрисосудистого гемолиза

Правильный ответ: д

008. Наиболее информативнымисследованием для диагностики гемолитической анемии, связанной с механическимповреждением эритроцитов эндокардиальными протезами, яв-ляется:

а) прямая проба Кумбса

б) непрямая проба Кумбса

в) определение продолжительностижизни меченых эритроцитов больного

г) определение продолжительностижизни меченых эритроцитов донора

Правильный ответ: г

009. Наиболее информативнымметодом для диагностики аутоиммунной анемии является:

а) прямая проба Кумбса

б) непрямая проба Кумбса

в) определение осмотическойрезистентности эритроцитов

г) агрегат-гемагглютационнаяпроба

д) определение комплемента всыворотке

Правильный ответ: г

010. Внутриклеточный гемолизхарактерен:

а) для наследственногосфероцитоза

б) для болезни Маркиафавы-Микелли

в) для болезни Жильбера

Правильный ответ: б

011. Для наследственногосфероцитоза характерно:

а) желтуха

б) анемия

в) увеличение селезенки

г) склонность к образованиюкамней в желчном пузыре

д) ретикулоцитоз

Правильный ответ: а, б, в, г, д

012. Если у больного появляетсячерная моча, то можно думать:

а) об анемии Маркиафавы-Микелли

б) о гемолизиновой формеаутоиммунной гемолитической анемии

в) о маршевой гемогробинурии

г) о наследственном сфероцитозе

Правильный ответ: а, б, в

013. Для какого заболеванияособенно характерны тромботические осложнения?

а) наследственный сфероцитоз

б) талассемия

в) серповидноклеточная анемия

г) дефицит Г-6-ФД

Правильный ответ: в

014. Проявлениями изоиммунойгемолитической реакции на гемотрансфузии является:

а) боль в конечностях

б) одышка

в) боль в груди

г) снижение артериальногодавления

Правильный ответ: а, б, в, г

015. После спленэктомии убольного с наследственным сфероцитозом:

а) у большинства больныхнормализуется уровень гемоглобина

б) серьезных осложнений невозникает

в) может возникнутьтромбоцитопенитический синдром

г) могут возникнуть тромбозылегочных и мезентариальных сосудов

д) не бывает повышения уровнятромбоцитов выше 200 000

Правильный ответ: а, г

016. Что из перечисленного вернов отношении диагностики аутоиммунной гемолитичес-кой анемии?

а) отрицательная проба Кумбса неисключает аутоиммунную гемолитическую анемию

б) агрегат-гемагглютинационнаяпроба более информативная для диагностики гемоли-тической аутоиммунной анемии

в) агрегат-гемагглютинационнаяпроба обязательный признак аутоиммунной гемолити-ческой анемии

Правильный ответ: а, б

017. Снижение осмотическойстойкости эритроцитов характерно:

а) для аутоиммуннойгемолитической анемии

б) для наследственногосфероцитоза

в) для талассемии

г) для пароксизмальной ночнойгемоглобинурии

д) для сидероахрестическй анемии

Правильный ответ: б

018. У больной послеперенесенного ОРЗ появилась лихорадка, слабость, головокружение. Легкаяиктеричность склер и кожи, увеличение селезенки. Hb 90, лейк. 14,0, ретикул.40%, тромб. 120,0, билирубин 40мкмоль/л, реакция непрямая. Наиболееинформативным мето-дом исследования в данной ситуации является:

а) исследования содержаниясывороточного железа

б) исследования активностищелочной фосфатазы крови

в) бактериологическоеисследование крови

г) проба Кумбса

д) УЗИ внутренних органов

Правильный ответ: г

019. Укажите характерный признакповышенного гемолиза:

а) гипохромная анемия

б) увеличение прямого билирубина

в) насыщенный цвет мочи

г) желтуха с зудом

д) высокий ретикулоцитоз

Правильный ответ: д

020. С какого метода следуетначинать лечение аутоиммунной гемолитической анемии?

а) назначение нестероидныхпротивовоспалительных препаратов

б) назначение иммунодепрессантов

в) назначение глюкокортикоидов

г) спленэктомия

д) проведение гемотрансфузий

Правильный ответ: в

021. При дифференциальнойдиагностике наследственного микросфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара) идоброкачественной гипербилирубинемии (синдром Жильбера) основнымдиагностическим признаком является:

а) уровень билирубина

б) общее состояние больного

в) возраст больных

г) морфология эритроцитов

д) уровень гемоглобина

Правильный ответ: г

022. У больного после вакцинациинебольшая желтушность, тяжесть в левом подреберье, увеличена селезенка. Hb 90,эр. 3,0, ретикулоциты 2%. Общий билирубин 60мкмоль/л, прямой 8,0 мкмоль/л,железо сыворотки 13,0 мкмоль/л. В моче: белок 0,2 г/л реакция на гемосидерин вмоче отрицательная. Проба Хема отрицательная. Проба Кумбса +++. Каков механизманемии?

а) энзимодефицитнаягемолитическая анемия

б) наследственный сфероцитоз

в) аутоиммунная гемолитическаяанемия с внутриклеточным гемолизом

г) аутоиммунная гемолитическаяанемия с внутрисосудистым гемолизом

д) болезнь Маркиафавы-Микели

Правильный ответ: в

Источник: https://vunivere.ru/work7168/page20

Когда гемолиз становится опасным и как это лечить?

Для внутриклеточного гемолиза характерно

Гемолиз крови — процесс разрушения мембраны эритроцитов и их распада. При нем наблюдается выброс гемоглобина в сыворотку либо плазму. Процесс может происходить в 2 направлениях: in vivo, in vitro. В первом случае он протекает в теле пациентов, которые страдают от внутрисосудистых патологий. Во втором — синдром наблюдается во время проведения исследований, отбора пробы.

Принцип классификации

Гемолиз начинается, когда происходит отмирание эритроцитов (4−5 месяцев). Затем клетки погибают. Опасным явлением считается, если разрушение эритроцитов происходит стремительно. Причина такого состояния — патология. Сам гемолиз эритроцитов бывает нескольких видов:

  1. Осмотический. Происходит в специальных растворах. Клетки выпускают воду в окружающую среду. В процессе их сжатия возникают дефекты в клеточной мембране. Гемолиз, протекающий в гипотоническом растворе, сопровождается цитолизом.
  2. Физический. Явление сопровождается механическим повреждением мембран. К возникновению физического гемолиза приводит встряхивание, ультразвук. Этот процесс распространён при сдаче крови.
  3. Химический. В основе явления — химическая реакция разных веществ. Причины повреждения — сильные кислоты, жиры, растворители.
  4. Токсичный. Происходит под действием токсинов разных микробов.
  5. Иммунологический. Явление считается типичным, если выявлена несовместимость с переливанием.

Гемолизин — вещество, которое провоцирует разрушение эритроцитов. С учётом типа вещества медики различают полное и частичное разложение гемоглобина, отсутствие гемолиза.

Описание in vitro и in vivo

Если in vitro протекает вне сосудов, эритроциты разрушаются стремительно. Выпускается гемоглобин. У некоторых пациентов освобождаются целые эритроциты. Желтушность сменяется цветом «ржавчины».

Во время этого явления образуется цероид. Затем появляется гематома. Подобные симптомы характерны для малярии, гиперспленизмы. Дополнительно могут проявляться признаки гемолитической анемии, включая гемоглобинурию, низкое число эритроцитов в крови.

In vivo провоцируется самими эритроцитами либо внешними агентами. Высвобождаемый гемоглобин связывается с гаптоглобином. При распаде гемоглобина возникают ферритин и билирубин.

Осаждённый гемоглобин приводит к повреждению почек. Для высокого индекса гемолиза характерен гемосидероз. Если число выпущенных элементов больше, чем может связать гаптоглобин, процесс называется гемоглобинемией. В норме значение показателя колеблется в пределах 0,3−2 у.е.

Этиология явления

Существует несколько причин, почему происходит распад эритроцитов в крови. К примеру, переливание крови, которая не подходит по составу пациенту. Другие причины гемолизированной крови у мужчин, женщин и детей:

  • острая инфекция, токсины;
  • изоиммунная гемолитическая анемия.

Патологический гемолиз развивается в результате отравления уксусом, ядом. Резкое ухудшение состояния крови связано с проникновением в нее ртути либо тяжёлых металлов. Аналогичная клиника развивается при токсоплазмозе, вирусном гепатите.

Заболевания, возбудителями которых являются стрептококки и паразиты плазмодия, ослабляют иммунитет, провоцируя гемолиз. Поражение крови связано с серповидной анемией, бесконтрольным приёмом медикаментов.

Определение при беременности

Норма гематокрита у новорожденного до месяца колеблется в пределах 0,56−0,45, от года до 15 лет — 0,35−0,39, у подростков — 0,47. При отклонениях от нормы гемолиз выявляется при рождении. Это связано с несовместимостью антител мамы и малыша. Проявляются следующие симптомы: слабый иммунитет, отёк, анемия, желтуха. Патология протекает в сосудах или клетках.

Несовместимость крови матери и плода определяет врач в период беременности. При таком диагнозе показано внутриутробное лечение. Гемолитическая патология чаще диагностируется у недоношенных детей.

Вместе с трансфузией крови показаны глюкокортикостероидные средства. Больному назначается Кортизон.

Последующая терапия проводится с учётом клинической картины. В схему включается переливание крови, гормонотерапия. Грудничков переводят на смеси. Если состояние малыша ухудшилось, терапия проводится в условиях стационара.

Симптомы и диагностика

В здоровом организме биологический гемолиз эритроцитов протекает без симптомов. Клинические признаки наблюдаются при остром и патологическом проявлении распада клеток.

Симптомы острого гемолиза:

  • низкое давление;
  • бледный кожный покров;
  • жар;
  • тошнота со рвотой.

Лабораторные исследования выявляют нарастающую анемию, так как уменьшается количество тромбоцитов, увеличивается показатель билирубина, нарушается свёртываемость. При проявлении внешних признаков пациент отправляется на комплексное обследование. Чтобы определить гемолиз, замеряется уровень гемоглобина и билирубина в крови.

Для выявления плотности оболочек эритроцитов пациенту назначается осмотическая резистентность. После забора крови определяется значение индекса гемолиза (HI). С его помощью выявляется содержание гемоглобина в крови. Оптимальное значение HI у мужчин и женщин колеблется в пределах 0,4−52 и 0,37−0,49 соответственно.

Эритроциты, которые отслужили свой срок, похожи на шар. Наличие шаровидных клеток указывает на рост индекса сферичности и развитие анемии. Молодые клетки, которые только вышли из костного мозга, имеют низкий индекс сферичности. При высоком распаде эритроцитов назначается повторная сдача крови, это необходимо для исключения ошибки при ее заборе.

Проведение тестов

Для диагностики гемолиза пациенту назначается несколько тестов. Методика Кумбса позволяет выявить антитела к антигенам красных кровяных телец. Специальная сыворотка добавляется к отмытой крови пациента. Осадок указывает на наличие иммуноглобулинов.

Исследование проводится двумя способами:

  1. Прямой. Выявляет эритроциты, покрытые веществами in vivo.
  2. Непрямой. Можно диагностировать антиэритроцитарные антитела, которые присутствуют в крови лиц, постоянно сдающих анализ.

Чтобы исследовать устойчивость клеток против осмотического давления, показано специальное тестирование. В норме минимальный показатель равняется 0,4% NaCl, а максимальный — 0,3% NaCl. Если в крови нет глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, снижается процент восстановления глутатиона. Эритроциты могут повредиться от кислорода.

Другие диагностические манипуляции:

  1. Гама-тест выявляет пароксизмальную ночную гемоглобинурию. В процессе инкубирования эритроцитов в сыворотке происходит активация комплемента. Патологические эритроциты участвуют в гемолизе.
  2. Цитометрия проточного типа. Анализ необходим для выявления белков, связанных с клеточной мембраной.

​На результаты тестов оказывают прямое влияние некоторые факторы, к примеру, отсутствие стерильности. При распаде эритроцитов в плазму попадают вещества, концентрация которых в несколько раз выше уже имеющихся. Если в состав внутриклеточной жидкости входит чрезмерное количество глюкозы, билирубина, концентрация исследуемого вещества будет выше нормы.

Терапия и профилактика

Чтобы лечить острый гемолиз, показана экстренная помощь врачей в условиях стационара. В тяжёлом случае пациента переводят в реанимацию. Терапия направлена на устранение причины гемолиза. Чтобы вывести поражающие элементы, промывается желудок, очищается клизмой кишечник.

Если выявлены почечная либо печеночная недостаточности, назначается симптоматическая терапия, гемодиализ. Состояния, которые несут угрозу жизни, устраняются интенсивной терапией. Проводится переливание крови. Если поражено значительное количество эритроцитов, вводится специальная масса. Она заменяет трансфузию крови.

Если выявлена врождённая анемия, проводится стимуляция выработки красных кровяных телец. С помощью гормональных средств можно предотвратить воспаление и высокое давление. Тяжелее лечить наследственную анемию гемолитического патогенеза. В некоторых случаях удаляется селезенка.

Если проявляются признаки аутоиммунного гемолиза, показан приём глюкокортикостероидных препаратов, к примеру, Преднизолона. Гемолитический криз в сложной форме купируется Реоглюманом. При необходимости кровь очищается методом плазмафереза с внутривенным вводом Гепарина. Такое комплексное лечение направлено на вывод свободного гемоглобина.

Для профилактики почечной недостаточности рекомендуется пить Диакарб и Бикарбонат натрия. При неэффективном лечении либо его отсутствии развивается гемолитическая анемия, которая сопровождается изменением количества лейкоцитов и тромбоцитов.

Возникает желчнокаменная болезнь. Для профилактики осложнений и самого гемолиза рекомендуется отказаться от самолечения. Запрещено употреблять в пищу неизвестные грибы и ягоды. Если укусила змея, нужно обратиться за квалифицированной помощью.

Источник:

Что такое гемолиз крови? Виды, нормы, причины, признаки и лечение

Гемолиз – термин греческого происхождения, означающий «кровь» и «распад». Выражаясь научным языком, термином «гемолиз» обозначают процесс распада эритроцитов в крови, благодаря чему в кровяную плазму высвобождается гемоглобин. Гемолиз разделяют на нормальный, иначе говоря, физиологический и патологический.

Физиологический гемолиз происходит по окончании жизненного цикла эритроцита, который длится сто двадцать дней. Гемолиз же, как патология, означает нарушение протекания обновления клеток крови, при котором красные клетки крови погибают раньше, чем завершится их цикл жизни и высвобождают в кровь больше гемоглобина, чем нужно.

Это, соответственно, нарушает процесс кровообразования, что приводит к разнообразным последствиям. Гемолиз бывает как наследственным, так и появившимся по другим причинам.

Что это такое?

Иногда свертывание крови осуществляется вне организма, в этой ситуации провести исследование крови становится невозможным. Для снижения свертываемости крови при анализе её стабилизируют при помощи консервантов. Если через некоторое время после взятия крови или сразу после него, та свернулась, то скорей всего это ошибка некомпетентного медицинского персонала.

Гемолиз чаще всего является следствием либо неправильного сбора крови, либо её неправильного хранения.

Причины свертывания крови при заборе крови из вены:

  • нарушение правил сбора крови;
  • слишком высокая скорость проведения процедуры сбора крови;
  • присутствие посторонних веществ в пробирке;
  • пренебрежение рекомендациями по приему пищи перед анализом.

Причины гемолиза крови после сдачи анализа:

  • нехватка нужных консервантов в пробирке;
  • невнимательное отношение к хранению и/или транспортировке биологического материала;
  • неправильный выбор температуры хранения.

В большинстве частных клиник вам вернут деньги за услугу с таким результатом.

Виды

В зависимости от места возникновения выделяют внутрисосудистый тип гемолиза и внутриклеточный.

По способу образования анализ делят на:

  • Физиологический. В данном случае клетки крови погибают, так как должны погибнуть. Они выполнили нужные свое предназначение и больше этого делать не могут. Их заменят новые клетки.
  • Биологический. При биологическом гемолизе, красные клетки погибают не самостоятельно, а по причине проникания в кровь змеиного яда, яда пауков или при вливании неподходящей крови.
  • Механический. Данный тип гемолиза называется так, потому что кровь сворачивается в случае посторонних механических воздействий. К примеру, при резком и сильном взбалтывании пробирки.
  • Химический. Расщепление оболочки эритроцита, вызывается реагентами химического происхождения.
  • Осмотический. Такой тип гемолиза вызывается воздействием гипотонических растворов, когда вода попадает внутрь эритроцитов и растягивает, а впоследствии и разрывает их.
  • Температурный или термический. Кровь сворачивается если попадает в слишком холодную или слишком теплую окружающую среду.

Норма и отклонения у человека

В здоровом организме, благодаря естественному гемолизу, погибает 0,8% эритроцитов в сутки, и этому подвержены стареющие эритроциты. Окончательная гибель эритроцитов происходит в селезенке, а далее освобожденное во время распада клеток железо, проходит ряд сложных превращений и снова участвует в выработке нового гемоглобина, клетками которого заменит разрушенные.

Если же этот баланс нарушен, то это приводит к превалированию кроверазрушения над кровообразованием. Именно это и называют патологическим гемолизом.

Выделяют два типа гемолиза:

  1. внутрисосудистый;
  2. внутриклеточный.

В первом случае, клетки распадаются в циркулирующей крови и высвобождают гемоглобин, из чего закономерно следует повышение уровня его содержания в плазме и увеличенному количеству гемосидерина в моче.

Внутриклеточный гемолиз проходит в костном мозге, печени и селезенке.

Он типичен для наследственных заболеваний, и чаще всего этому сопутствует увеличение тех органов, в которых произошло разрушение эритроцитов.

Для его выявления требуется использование методов, дающих возможность выявить повреждения мембраны эритроцитов. К таким методам относится проба на восприимчивость эритроцитов к гипотоническим растворам хлорида натрия.

Таким образом изучается устойчивость содержащих гемоглобин клеток к осмотическому воздействию. Концентрацию хлорида натрия, в которой начинается осмотический гемолиз, отмечают как минимальный показатель сопротивляемости, а концентрацию, при которой кровь полностью сворачивается — считают, как максимальный показатель.

У здорового человека:

  • минимальный показатель находится в пределах 0,44—0,48%;
  • а максимальный 0,28—0,32%.

Причины свертывания кровяного образца

Патологический гемолиз может быть следствием влияния на человеческое тело разного рода факторов. В этот список входят гемолитические яды, холод, некоторые медикаменты, заражение паразитами и многое другое. Он также характерен для гемолитических анемий и ревматических болезней.

Источник: https://dp3.ru/serdtse/kogda-gemoliz-stanovitsya-opasnym-i-kak-eto-lechit.html

Гемолитические анемии. Клиника гемолитических анемий

Для внутриклеточного гемолиза характерно

Гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенным разрушением эритроцитов, обусловленным сокращением продолжительности их жизни. В нормальных условиях существует динамическое равновесие, обеспечивающее постоянное количество эритроцитов в крови.

При сокращении продолжительности жизни эритроцитов процесс деструкции красных клеток в периферической крови происходит интенсивнее, чем их образование в костном мозге и выброс в периферическую кровь. Наблюдается компенсаторное увеличение активности костного мозга в 6—8 раз, что подтверждается ретикулоцитозом в периферической крови.

Ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Гемолиз представляет собой диффузию гемоглобина из эритроцитов, который связывается плазменными белками: альбумином, гаптоглобином, гемопексином. Образующееся соединение гемоглобин — гаптоглобин не проникает через гломерулярный аппарат почек и удаляется из крови клетками ретикулоэндотелиальной системы.

Снижение уровня гаптоглобина в сыворотке является показателем гемолиза, так как в этом случае расход гаптоглобина больше его количества, синтезируемого печенью. При гемолизе резко увеличивается содержание непрямого билирубина, усиливается экскреция пигментов гема в желчь.

При превышении количества свободного гемоглобина в плазме над гемоглобиносвязывающей способностью гаптоглобина развивается гемоглобинурия.

Появление темной мочи обусловлено содержанием в ней как гемоглобина, так и метгемоглобина, образующегося при стоянии мочи, а также продуктов распада гемоглобина — гемосидерина и уробилина.
Различают внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется разрушением эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге) и сопровождается сплено-и гепатомегалией, повышением уровня непрямого билирубина и снижением содержания гаптоглобина. Отмечается при мембрано-и энзимопатиях.

Внутрисосудистый гемолиз — это разрушение эритроцитов в кровеносном русле. Резкое увеличение количества свободного гемоглобина в плазме влечет за собой гемоглобинурию с возможным развитием острой почечной недостаточности и ДВС-синдрома. В моче через некоторое время после развития криза выявляется гемосидерин. Для внутрисосудистого гемолиза нехарактерно увеличение селезенки.

В клинической картине всех гемолитических анемий, независимо от причин их возникновения, различают 3 периода:
1.

Гемолитический криз, который имеет две составляющие: • анемический синдром со всеми характерными признаками, свойственными любой анемии: бледность кожных покровов и слизистых, глухость сердечных тонов, тахикардия, одышка, систолический шум на верхушке, слабость, головокружение;

• билирубиновая интоксикация — иктеричность кожи и слизистых, тошнота, повторная рвота с примесью желчи, боли в животе и головные боли, головокружение, в тяжелых случаях — расстройство сознания и появление судорог. Именно в этот период возможны различные осложнения: ДВС-синдром, острая почечная недостаточность, острая сердечно-сосудистая недостаточность и т.д.

2. Период субкомпенсации гемолиза с повышенной активностью эритроидного ростка костного мозга и печени при сохранении умеренно выраженных клинических симптомов (бледность, субиктеричность кожи и слизистых).

3.

Период компенсации гемолиза (ремиссии) характеризуется снижением интенсивности разрушения эритроцитов, купированием анемического синдрома за счет гиперпродукции эритроцитов, снижением уровня билирубина до нормальной величины, то есть происходит компенсация за счет повышения функциональной активности костного мозга и печени. Однако в этот период возможно развитие инфарктов и разрывов селезенки, гемосидероза внутренних органов, дискенезии желчных протоков.

Гемолитический криз при некоторых наследственных анемиях требует проведения неотложных мероприятий, таких как интенсивный плазмаферез, обменные или заменные переливания крови.

– Также рекомендуем “Гемолитический криз. Наследственный дефицит фермента Г-6-ФД”

Оглавление темы “Трансфузионная терапия гемолитической болезни”:
1. Гемолитические анемии. Клиника гемолитических анемий
2. Гемолитический криз. Наследственный дефицит фермента Г-6-ФД
3. Гемолитический криз при фавизме. Лечение гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД
4. Серповидно-клеточная анемия. Диагностика серповидно-клеточной анемии
5. Осложнения серповидно-клеточной анемии. Гемотрансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии
6. Обменные трансфузии при серповидно-клеточной анемии. Особенности обменных трансфузий
7. Метод ручного обменного переливания. Хирургические осложнения серповидно-клеточных анемий
8. Гемолитическая болезнь новорожденных. Причины гемолитической болезни новорожденных
9. Диагностика гемолитической болезни новорожденных. Лечение гемолитической болезни новорожденных
10. Плазмаферез при гемолитической болезни новорожденных. Гемотрансфузионные реакции и осложнения

Источник: https://meduniver.com/Medical/Xirurgia/1111.html

Дифференциально-диагностические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза

Для внутриклеточного гемолиза характерно

Внутриклеточный гемолиз

В нормальном организме существует постоянное равновесие между продукцией и деструкцией кроветворных клеток.

Основная масса эритроцитов разрушается путем фрагментации (эритрорексиса) с последующим лизисом и эритрофагоцитозом в органах ретикулоэндотелиальной системы (ГЭС), преимущественно в селезенке, частично в печени.

Нормальный эритроцит проходит синусы селезенки благодаря своему свойству изменять форму. По мере старения эритроциты теряют способность деформироваться, задерживаются в синусах селезенки и секвестрируются.

Из поступившей в селезенку крови 90% эритроцитов проходит, не задерживаясь и не подвергаясь фильтрационному отбору (рис. 46).

10% эритроцитов попадает в систему сосудистых синусов и вынуждены выбираться из них, профильтровываясь через поры (фенестры), размер которых на порядок меньше (0,5-0,7 мкм), чем диаметр эритроцита.

У старых эритроцитов изменяется ригидность мембраны, они застаиваются в синусоидах. В синусах селезенки снижен рН и концентрация глюкозы, поэтому при задержке в них эритроцитов, последние подвергаются метаболическому истощению.

Макрофаги расположены по обеим сторонам синусов, их основная функция элиминировать старые эритроциты. В макрофагах РЭС заканчивается разрушение эритроцита (внутриклеточный гемолиз). В нормальном организме с помощью внутриклеточного гемолиза разрушается почти 90% эритроцитов.

Механизм распада гемоглобина в клетках РЭС начинается с одновременного отщепления от него молекулы глобина и железа. В оставшемся тетрапиррольном кольце под действием фермента гемоксигеназы происходит образование биливердина, при этом гем теряет свою цикличность, образуя линейную структуру.

На следующем этапе путем ферментативного восстановления биливердин-редуктазой происходит превращение биливердина в билирубин.

Билирубин, образованный в РЭС, поступает в кровь, связывается с альбумином плазмы и в таком комплексе поглощается гепатоцитами, которые обладают селективной способностью захватывать билирубин из плазмы.

До поступления в гепатоцит билирубин носит название неконъюгированный или непрямой. При высокой гипербилирубинемии небольшая часть может оставаться несвязанной с альбумином и фильтроваться в почках.

Паренхиматозные клетки печени адсорбируют билирубин из плазмы с помощью транспортных систем, главным образом белков мембраны гепатоцита – Y (лигандин) и протеина Z, который включается лишь после насыщения Y. В гепатоците неконъюгированный билирубин подвергается конъюгации главным образом с глюкуроновой кислотой.

Этот процесс катализируется ферментом уридилдифосфат(УДФ)-глюкуронилтрансферазой с образованием конъюгированного билирубина в виде моно- и диглюкуронидов. Активность фермента снижается при поражении гепатоцита. Она так же, как и лигандин, низкая у плода и новорожденных.

Поэтому печень новорожденного не в состоянии переработать больших количеств билирубина распадающихся избыточных эритроцитов и развивается физиологическая желтуха.

Конъюгированный билирубин выделяется из гепатоцита с желчью в виде комплексов с фосфолипидами, холестерином и солями желчных кислот.

Дальнейшее преобразование билирубина происходит в желчных путях под влиянием дегидрогеназ с образованием уробилиногенов, мезобилирубина и других производных билирубина.

Уробилиноген в двенадцатиперстной кишке всасывается энтероцитом и с током крови воротной вены возвращается в печень, где окисляется. Остальной билирубин и его производные поступают в кишечник, в котором превращается в стеркобилиноген.

Основная масса стеркобилиногена в толстой кишке подвергается окислению в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшая часть всасывается в кровь и выводится почками с мочой. Следовательно, билирубин экскретируется из организма в виде стеркобилина кала и уробилина мочи.

По концентрации стеркобилина в кале можно судить об интенсивности гемолиза. От концентрации стеркобилина в кишечнике зависит и степень уробилинурии. Однако генез уробилинурии определяется также функциональной способностью печени к окислению уробилиногена.

Поэтому увеличение уробилина в моче может свидетельствовать не только о повышенном распаде эритроцитов, но и о поражении гепатоцитов.

Лабораторными признаками повышенного внутриклеточного гемолиза являются: увеличение содержания в крови неконъюгированного билирубина, стеркобилина кала и уробилина мочи.

Патологический внутриклеточный гемолиз может возникнуть при:

· наследственной неполноценности мембраны эритроцита (эритроцитопатии);

· нарушении синтеза гемоглобина и ферментов (гемоглобинопатии, энзимопатии);

· изоиммунологическом конфликте по групповой и R-принадлежности крови матери и плода, избыточном количестве эритроцитов (физиологическая желтуха, эритробластоз новорожденного, эритремия – при количестве эритроцитов более 6-7 х 1012/л

Микросфероциты, овалоциты обладают пониженной механической и осмотической резистентностью. Толстые набухшие эритроциты агглютинируются и с трудом проходят венозные синусоиды селезенки, где задерживаются и подвергаются лизису и фагоцитозу.

Внутрисосудистый гемолиз

Внутрисосудистый гемолиз – физиологический распад эритроцитов непосредственно в кровотоке. На его долю приходится около 10% всех гемолизирующихся клеток (рис. 47). Этому количеству разрушающихся эритроцитов соответствует от 1 до 4 мг свободного гемоглобина (феррогемоглобин, в котором Fе2+) в 100 мл плазмы крови.

Освобожденный в кровеносных сосудах в результате гемолиза гемоглобин связывается в крови с белком плазмы – гаптоглобином (hapto – по гречески “связываю”), который относится к α2-глобулинам. Образующийся комплекс гемоглобин-гаптоглобин имеет Мм от 140 до 320 кДа, в то время как фильтр клубочков почек пропускает молекулы Мм меньше 70 кДа.

Комплекс поглощается РЭС и разрушается ее клетками.

Способность гаптоглобина связывать гемоглобин препятствует экстраренальному его выведению. Гемоглобинсвязывающая емкость гаптоглобина составляет 100 мг в 100 мл крови (100 мг%).

Превышение резервной гемоглобинсвязывающей емкости гаптоглобина (при концентрации гемоглобина 120-125 г/л) или снижение его уровня в крови сопровождается выделением гемоглобина через почки с мочой.

Это имеет место при массивном внутрисосудистом гемолизе (рис. 48).

Поступая в почечные канальцы, гемоглобин адсорбируется клетками почечного эпителия. Реабсорбированный эпителием почечных канальцев гемоглобин разрушается in situ с образованием ферритина и гемосидерина. Возникает гемосидероз почечных канальцев.

Эпителиальные клетки почечных канальцев, нагруженные гемосидерином, слущиваются и выделяются с мочой.

При гемоглобинемии, превышающей 125-135 мг в 100 мл крови, канальцевая реабсорбция оказывается недостаточной и в моче появляется свободный гемоглобин.

Между уровнем гемоглобинемии и появлением гемоглобинурии не существует четкой зависимости. При постоянной гемоглобинемии гемоглобинурия может возникать при более низких цифрах свободного гемоглобина плазмы.

Снижение концентрации гаптоглобина в крови, которое возможно при длительном гемолизе в результате его потребления, может вызывать гемоглобинурию и гемосидеринурию при более низких концентрациях свободного гемоглобина крови.

При высокой гемоглобинемии часть гемоглобина окисляется до метгемоглобина (ферригемоглобина). Возможен распад гемоглобина в плазме до тема и глобина. В этом случае гем связывается альбумином или специфическим белком плазмы – гемопексином.

Комплексы затем так же, как гемоглобин-гаптоглобин, подвергаются фагоцитозу. Строма эритроцитов поглощается и разрушается макрофагами селезенки или задерживается в концевых капиллярах периферических сосудов.

Лабораторные признаки внутрисосудистого гемолиза:

· гемоглобинемия,

· гемоглобинурия,

· гемосидеринурия

Патологический внутрисосудистый гемолиз может возникнуть при токсических, механических, радиационных, инфекционных, иммуно- и аутоиммунных повреждениях мембраны эритроцитов, дефиците витаминов, паразитах крови.

Усиленный внутрисосудистый гемолиз наблюдается при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, эритроцитарных энзимопатиях, паразитозах, в частности малярии, приобретенных аутоиммунных гемолитических анемиях, пострансфузионных осложнениях, несовместимости по групповому или резус-фактору, переливании донорской крови с высоким титром антиэритроцитарных антител, которые появляются при инфекциях, сепсисе, паренхиматозном поражении печени, беременности и других заболеваниях.

Дифференциально-диагностические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза

Видом гемолиза определяется симптоматика и течение заболевания (табл. 7). Каждому виду гемолиза соответствуют определенные лабораторные показатели.

Анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом, имеют, как правило, острое начало болезни, характеризуются повышением содержания свободного гемоглобина в сыворотке крови, выделением его с мочой и отложением гемосидерина в канальцах почек.

Анемиям, характеризующимся внутриклеточным гемолизом, более свойственно хроническое течение с гемолитическими кризами, ремиссиями и спленомегалией, которая развивается в ответ на длительный повышенный гемолиз эритроцитов. Гемолиз с внутриклеточной локализацией процесса сопровождается изменениями обмена желчных пигментов с отложением гемосидерина в селезенке.

Таблица 7. Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
Признаки гемолиза Внутрисосудистый Внутриклеточный
Локализация гемолиза Сосудистая система РЭС
Патогенетический фактор Гемолизины, энзимопатия эритроцитов Аномалия формы эритроцитов
Гепатоспленомегалия Незначительная Значительная
Морфологические изменения эритроцитов Анизоцитоз Микросфероцитоз, овалоцитоз, мишеневидные, серповидноклеточные и др.
Локализация гемосидероза Канальцы почек Селезенка, печень, костный мозг
Лабораторные признаки гемолиза Гемоглобинемия Гемоглобинурия Гемосидеринурия Гипербилирубинемия Повышение стеркобилина в кале и уробилина в моче

Вместе с тем в некоторых ситуациях, например при наличии в крови двух видов антиэритроцитарных антител (агглютининов и гемолизинов), могут обнаруживаться признаки как внутриклеточного, так и внутрисосудистого гемолиза. Степень гемолиза зависит от активности клеток РЭС и титра антител.

Сокращение длительности жизни эритроцитов – общая характеристика всех гемолитических анемий. Если интенсивность гемолиза не превышает физиологического уровня, то избыточное разрушение эритроцитов компенсируется регенеративной пролиферацией костного мозга.

При этом в крови обнаруживаются признаки активации кроветворения (ретикулоцитоз и полихроматофилия). Количество ретикулоцитов в крови может достигать 8-10%, а эритроцитов и гемоглобина оставаться в пределах нормы. Возможны лейкоцитоз и незначительный тромбоцитоз.

Другие признаки гемолиза – повышение концентрации неконъюгированного билирубина, гемосидеринурия и гемоглобинемия.

При патологическом увеличении разрушения эритроцитов более чем в 5 раз и недостаточной активности гемопоэза развивается анемия, степень которой зависит от интенсивности гемолиза, исходных гематологических показателей и состояния эритропоэза. Анемия носит нормо-, гиперхромный характер.

Длительный или часто повторяющийся внутрисосудистый гемолиз приводит к дефициту железа в организме и к развитию железодефицитной анемии. Между гемолизом и анемией может установиться равновесие. Это так называемый компенсированный гемолиз.

Непрекращающийся гемолиз при недостаточности кроветворения сопровождается прогрессирующей анемией.

Костномозговое кроветворение характеризуется преимущественно реактивными изменениями. Наиболее часто наблюдается эритробластоз, возможно увеличение гранулоцитов и мегакариоцитов.

В периферической крови – ретикулоцитоз, полихроматофилия, эритронормобластоз. Может быть нормальное количество лейкоцитов, лейкопения и лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до миелоцитов.

Освободившаяся при гемолизе строма эритроцитов поглощается и разрушается макрофагами селезенки или задерживается в капиллярах, нарушая микроциркуляцию.

Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов сопровождается поступлением в кровоток эритроцитарного тромбопластина и большого количества АДФ, который является мощным активатором агрегации тромбоцитов, что может способствовать нарушению свертывания крови.

Поэтому при остром внутрисосудистом гемолизе независимо от основного заболевания возможны изменения гемо-стаза, вплоть до развития ДВС-синдрома.

В общем виде схема лабораторного обследования больных гемолитической анемией представляет собой общие и дополнительные исследования для выявления вида гемолитической анемии.

Схема лабораторного обследования больных гемолитической анемией
Виды гемолитической анемии Общие исследования Дополнительные исследования
Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами
Токсические, инфекционные, паразитарные, посттрансфузионные, иммунные, аутоиммунные и др. Гемограмма Тромбоциты Ретикулоциты Мазок и толстая капля на малярию, групповые и антирезус-антитела (прямая и непрямая проба Кумбса), аутолимфоцитотоксический тест, свободный гемоглобин крови, гемоглобин и гемосидерин мочи, циркулирующие иммунные комплексы
Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами
Эритроцитопатии Гемограмма Тромбоциты Ретикулоциты Миелограмма, осмотическая резистентность эритроцитов, средний диаметр и объем эритроцита, морфология эритроцитов, билирубин и его фракции, уробилин мочи, проба Хема, сахарозная проба Хартмана
Энзимопатии эритроцитов Ферменты эритроцитов (Г-6-ФДГ, пируваткиназа, глютатионсинтетаза), резистентность, средний диаметр и объем эритроцита, свободный гемоглобин крови, гемоглобин и гемосидерин мочи
Гемоглобинопатии Электрофорез гемоглобина, проба на серповидность эритроцитов, тельца Гейнца, билирубин и его фракции, уробилин мочи

Рекомендуемые страницы:

Воспользуйтесь поиском по сайту:

Источник: https://megalektsii.ru/s37108t2.html

Гипертоник.Ру
Добавить комментарий