Что такое фосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – причины, симптомы, лечение

Что такое фосфолипидный синдром

Антифосфолипидные антитела провоцируют процесс гемокоагуляции – нарушая процесс свертывания крови. На этом фоне развивается антифосфолипидный синдром. Что это за патология? Чем она опасна? Как ее можно выявить и вылечить? Об этом рассказывается далее в статье.

Что это такое

Антифосфолипидный синдром (АФС) – аутоиммунное нарушение, приводящее к тромбозу, а также к различным тяжелым осложнениям во время беременности. Антифосфолипидные антитела провоцируют процесс гемокоагуляции – нарушая процесс свертывания крови.

Патология бывает первичной и вторичной. Первичная возникает без каких-либо иных, связанных с ней болезней. Вторичная проявляется совместно с другими аутоиммунными нарушениями: системная красная волчанка или синдром Ашерсона.

Классификация

Помимо первичного и вторичного типа ревматического заболевания с образованием злокачественных опухолей, есть катастрофический тип патологии.

Он является тяжелой формой проявления и характеризуется повышенной смертностью.

Почему возникает и как протекает

Первичный АФС возникает в основном из-за наследственного фактора. Человек находится в группе риска, если у его родственников были ревматические заболевания, инфаркты, тромбофлебиты.

Вторичный тип возникает в результате уже имеющихся болезней:

  • системной красной волчанки;
  • вероятности тромбоза до 40 лет;
  • идиопатической тромбоцитопении, исключением является болезнь Мошковича;
  • спонтанным неонатальным тромбозом;
  • кожным некрозом из-за приемов антикоагулянтов;
  • острым инфарктом миокарда в молодом возрасте.

Болезнь проявляет себя характерно тому месту, где локализуется. Если закупорка возникла в сосудах конечности — появляются осложнения в виде сужения артерии или аневризмы. Это влечет за собой расслоение сосудистых стенок.

Патология затрагивает любой орган. Сложность в том, что она может протекать бессимптомно. Имеющиеся признаки для каждого места поражения проявляются по-разному.

Так, в легочном русле наблюдаются легочная эмболия, тромбоз малых сосудов.

Возле сердца — нарушение функции клапанов, асептический эндокардит, редко – закупорка коронарных артерий.

В сосудах почек крайне редко бывает инфаркт почек, чаще — микроангеопатия, небольшое увеличение креатинина в организме.

В органах брюшной полости патология обычно проявляется тромбозом мелких вен. В редких исключениях может возникать ишемия пищевода, кишечника, селезенки, поджелудочной железы и надпочечников.

Нарушение в сосудах центральной нервной системы характеризуется ишемическими атаками или ишемическим инсультом, деменцией, бессимптомными микроинфарктами.

В глазных сосудах заболевание вызывает тромбоз сетчатки глаза, нарастающую слепоту. В опорно-двигательном аппарате проходят воспалительные процессы, редко —  некроз кости.

Во время беременности патологии плода возможны: выкидыш, недоношенность, замедление развития плода.

Чем опасен

Большую опасность представляет для беременных женщин и плода. Повышается риск инфарктов и инсультов в молодом возрасте.

Острая степень поражения приводит к летальному исходу.

Симптомы

Клинически симптомы чаще всего проявляются на коже, глазах, в почках.

На коже возникают синеватые сеточки, хорошо различимые на холоде. Характерна сыпь, напоминающая васкулит, некроз кожи нижних отделов конечностей. Возможны язвы голени, кровоизлияние под ногтями, кожные узелки.

Вследствие болезни на конечностях появляются тромбозы вен, воспаления стенок сосудов, редко – ишемия. Частым и тяжелым проявлением считается гангрена.

Крупные сосуды поражает синдром верхних и нижних полых вен, резкое покраснение лица. Наблюдается внезапное повышение артериального давления, высокая разница давления в нижних и верхних конечностях.

В костях характерен асептический некроз.

На сетчатке наблюдаются кровоизлияния. Далее следует закупорка и инфаркт сетчатки глаза, дистония зрительного нерва.

Больше всего проявлений выпадает на долю почек и надпочечников. Это тромбоз почечной артерии и центральной вены, инфаркт почки и надпочечников, болезнь Аддисона, хроническая почечная и надпочечная недостаточность.

Также нередки патологии проявления АФС при беременности:

  • спонтанные аборты, если не было акушерской патологии;
  • внутриутробная гибель плода;
  • сильный токсикоз во второй половине беременности.

Возможна хорея, недостаточность плаценты, дефицит тонуса матки и преждевременные роды.

Среди симптоматики выявляют обобщенные характеристики:

  • головная боль;
  • судороги;
  • кровотечение из носа и десен;
  • частичная потеря слуха;
  • потеря памяти.

Когда и к кому обратится

Боль, отеки рук и ног, опухание вен и кровотечения при беременности являются поводом направиться на прием к врачу.

Если пациентка не беременна, ей занимается врач-ревматолог, если беременна –акушер.

Помимо них участие в лечении могут принимать следующие специалисты: терапевт, кардиолог, гематолог и сосудистый хирург.

Диагностика

Для нахождения антифосфолипидного синдрома и диагностики заболевания проводится лабораторное исследование.

Беременные с отягощенным акушерским анамнезом обязаны проходить его в обязательном порядке.

Для установления диагноза проводится коагулограмма. Сниженное количество тромбоцитов в крови показывают на положительный результат наличия синдрома. Для того, чтобы исключить заболевания с похожими симптомами, проводятся дифференциальные исследования.

Похожие на антифосфолипидный синдром симптомы имеются у таких заболеваний как гепатит, опухоль сердца, инфекционный эндокардит, рассеянный склероз, нефрит.

Для этого проводят АФС — анализ крови, в котором точным подтверждающим фактором является нахождение в крови следующих антител:

  • антикардиолипиновые;
  • антитела к кардиолипину класса G;
  • волчаночные антикоагулянты;
  • b2-гликопротеины.

Чтобы исключить неправильный диагноз, необходимо провести повторное исследование крови не раньше, чем через месяц.

Лечение

Лечение АФС без явных осложнений проводится амбулаторно. При нарушении свертываемости крови и угрозе осложнения болезни проводится антитромбозная терапия.

Беременные женщины с наличием антифосфолипидного синдрома немедленно госпитализируются. Если болезнь является следствием других патологий или возникла из-за приема лекарственных препаратов — в первую очередь устраняется причина развития АФС.

В медикаментозное лечение входят следующие препараты.

Одним из действенных методов лечения является плазмаферез – экстракорпоральная детоксикация организма путем полного переливания крови и плазмы. В некоторых ситуациях необходимо провести хирургическое вмешательство по прямому удалению тромба из сосуда.

Важно! Терапия и прием лекарственных средств проводится исключительно после консультации с врачом.

Профилактика и прогнозы

Профилактика АФС заключается в оперативном и своевременном лечении проявлений на ранних стадиях болезни. Женщинам необходимо проверить свой организм на наличие антифосфолипидных тел до беременности, чтобы исключить заболевания и потерю плода.

Людям с ревматическими заболеваниями или страдающим повышенной свертываемостью крови необходимо систематически проходить обследование на АФС.

Если болезнь была замечена на ранней стадии, то лечение протекает быстро и исключает дальнейшие рецидивы. Если в острой — под пристальным надзором врачей можно избежать клинических осложнений, а причину купировать.

Источник: https://venaprof.ru/antifosfolipidnyy-sindrom/

Фосфолипидный синдром: причины и диагностика

Что такое фосфолипидный синдром

Фосфолипидный синдром — сравнительно распространенная патология аутоиммунного происхождения. На фоне болезни часто наблюдаются поражения сосудов, почек, костей и других органов.

При отсутствии терапии недуг может привести к опасным осложнениям вплоть до смерти пациента.

Более того, часто заболевание обнаруживается у женщин во время беременности, что ставит под угрозу здоровье матери и ребенка.

Конечно, многие люди ищут дополнительную информацию, задавая вопросы о причинах развития заболевания. На какие симптомы нужно обращать внимание? Существует ли анализ на фосфолипидный синдром? Может ли медицина предложить эффективные методики лечения?

Фосфолипидный синдром: что это?

Впервые данное заболевание было описано не так давно. Официальные сведения о нем были опубликованы в 1980-х годах. Поскольку работал над исследованием английский ревматолог Грэм Хьюз, то недуг часто называют синдромом Хьюза. Есть и другие названия — антифосфолипидный синдром и синдром антифосфолипидных антител.

https://www.youtube.com/watch?v=bQzBNSK9jrY

Фосфолипидный синдром — аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система начинается вырабатывать антитела, которые атакуют собственные фосфолипиды организма. Поскольку это вещества входят в состав мембранных стенок многих клеток, то и поражения при подобном недуге значительные:

  • Антитела атакуют здоровые клетки эндотелия, снижая синтез факторов роста и простациклина, который отвечает за расширение стенок сосудов. На фоне заболевания наблюдается нарушение агрегации тромбоцитов.
  • Фосфолипиды также содержатся в стенках самих тромбоцитов, что приводит к усилению их агрегации, а также быстрому разрушению.
  • При наличии антител наблюдается повышение свертываемости крови и ослабление активности гепарина.
  • Процесс разрушения не обходит и нервные клетки.

Кровь начинается свертываться в сосудах, образуя тромбы, которые нарушают кровоток, а следовательно, и функции разных органов — именно так развивается фосфолипидный синдром. Причины и симптомы данного недуга интересуют многих людей. Ведь чем раньше будет обнаружена болезнь, тем меньше осложнений разовьется у пациента.

Основные причины развития недуга

Почему у людей развивается фосфолипидный синдром? Причины могут быть разными. Известно, что довольно часто у пациентов имеется генетическая предрасположенность.

Недуг развивается в случае неправильной работы иммунной системы, которая по той или иной причине начинает вырабатывать антитела к клеткам собственного организма. В любом случае заболевание должно быть чем-то спровоцировано.

На сегодняшний день ученым удалось выделить несколько факторов риска:

  • Нередко фосфолипидный синдром развивается на фоне микроангиопатий, в частности тробоцитопении, гемолитико-уремического синдрома.
  • К факторам риска можно отнести другие аутоиммунные заболевания, например красную волчанку, васкулит, склеродермию.
  • Недуг часто развивается при наличии злокачественных опухолей в организме пациента.
  • К факторам риска относят инфекционные заболевания. Особую опасность представляет инфекционный мононуклеоз и СПИД.
  • Антитела могут появляться при ДВС-синдроме.
  • Известно, что недуг может развиться на фоне приема некоторых лекарственных препаратов, включая гормональные контрацептивы, психотропные средства, “Новокаинамид” и т. д.

Естественно, важно выяснить, почему именно у пациента развился фосфолипидный синдром. Диагностика и лечение должны выявить и по возможности устранить первопричину заболевания.

Кровь и сосуды — эти первые «мишени», которые поражает фосфолипидный синдром. Симптомы его зависят от стадии развития заболевания. Тромбы, как правило, сначала образуются в мелких сосудах конечностей.

Они нарушают кровоток, что сопровождается ишемией тканей. Пораженная конечность всегда холоднее на ощупь, кожа бледнеет, а мышцы постепенно атрофируются.

Длительное нарушение питания тканей ведет к некрозу и последующей гангрене.

Возможен и тромбоз глубоких вен конечностей, что сопровождается появлением отеков, болями, нарушениями подвижности. Фосфолипидный синдром может быть осложнен тромбофлебитом (воспаление сосудистых стенок), что сопровождается лихорадкой, ознобом, покраснением кожи в области поражения и острой, резкой болью.

Образование тромбов в крупных сосудах может привести к развитию следующих патологий:

  • синдром аорты (сопровождается резким повышением давления в сосудах верхней части тела);
  • синдром верхней полой вены (для данного состояния характерна отечность, синюшность кожи, кровотечения из носа, трахеи и пищевода);
  • синдром нижней полой вены (сопровождается нарушением кровообращения в нижней части тела, отечностью конечностей, болями в ногах, ягодицах, брюшной полости и паху).

Тромбоз сказывается и на работе сердца. Часто недуг сопровождается развитием стенокардии, стойкой артериальной гипертензии, инфаркта миокарда.

Поражение почек и основные симптомы

Образование тромбов приводит к нарушению кровообращения не только в конечностях — страдают и внутренние органы, в частности почки. При длительном развитии фосфолипидного синдрома возможен так называемый инфаркт почки. Данное состояние сопровождается болями в пояснице, снижением количества мочи и наличием в ней кровяных примесей.

Тромб может перекрывать почечную артерию, что сопровождается резкими болями, тошнотой и рвотой. Это опасное состояние — при отсутствии лечения возможно развитие некротического процесса.

К опасным последствиям фосфолипидного синдрома относят почечную микроангиопатию, при которой маленькие тромбы образуются непосредственно в почечных клубочках.

Подобное состояние нередко ведет к развитию хронической почечной недостаточности.

Иногда наблюдается нарушение кровообращения в надпочечниках, что приводит к нарушению гормонального фона.

Какие еще органы могут быть поражены?

Фосфолипидный синдром — недуг, который поражает многие органы. Как уже упоминалось, антитела поражают оболочки нервных клеток, что не может обойтись без последствий. Многие пациенты жалуются на постоянные сильные головные боли, которые часто сопровождаются головокружением, тошнотой и рвотой. Существует вероятность развития разных психических нарушений.

У некоторых пациентов тромбы обнаруживаются в сосудах, обеспечивающих кровоснабжение зрительного анализатора. Длительный дефицит кислорода и питательных веществ ведет к атрофии зрительного нерва. Возможен тромбоз сосудов сетчатки с последующим кровоизлиянием. Некоторые из глазных патологий, к сожалению, необратимы: нарушения зрения остаются с пациентом на всю жизнь.

В патологический процесс могут быть вовлечены и кости. У людей часто диагностируется обратимый остеопороз, что сопровождается деформацией скелета и частыми переломами. Более опасным является асептический некроз кости.

Для недуга характерны и кожные поражения. Часто на коже верхних и нижних конечностей образуются сосудистые звездочки. Иногда можно заметить весьма характерную сыпь, которая напоминает мелкие, точечные кровоизлияния.

У некоторых пациентов развивается эритема на подошвах ног и ладонях. Наблюдается частое образование подкожных гематом (без видимой причины) и кровоизлияния под ногтевую пластину.

Длительное нарушение трофики тканей влечет за собой появление язв, которые долго заживают и тяжело поддаются лечению.

Мы выяснили, что представляет собой фосфолипидный синдром. Причины и симптомы заболевания — крайне важные вопросы. Ведь именно от этих факторов будет зависеть выбранная врачом схема лечения.

Фосфолипидный синдром: диагностика

Разумеется, в данном случае крайне важно вовремя обнаружить наличие заболевания. Заподозрить фосфолипидный синдром врач может еще во время сбора анамнеза. Натолкнуть на эту мысль способно наличие у пациента тромбозов и трофических язв, частые выкидыши, признаки анемии. Разумеется, в дальнейшем проводятся дополнительные обследования.

Анализ на фосфолипидный синдром заключается в определении уровня антител к фосфолипидам в крови пациентов. В общем анализе крови можно заметить снижение уровня тромбоцитов, повышение СОЭ, увеличение количества лейкоцитов. Нередко синдром сопровождается гемолитической анемией, что также можно увидеть во время лабораторного исследования.

Дополнительно проводится биохимический анализ крови. У пациентов наблюдается повышение количество гамма-глобулинов. Если на фоне патологии была повреждена печень, то в крови повышается количество билирубина и щелочной фосфатазы. При наличии почечных заболеваний можно наблюдать повышение уровня креатинина и мочевины.

Некоторым пациентам рекомендуют и специфические иммунологические анализы крови. Например, могут быть проведены лабораторные исследования на определение ревматоидного фактора и волчаночного коагулянта.

При фосфолипидном синдроме в крови можно обнаружить присутствие антител к эритроцитам, повышение уровня лимфоцитов.

Если имеются подозрения на наличие тяжелых повреждений печени, почек, костей, то проводятся инструментальные обследования, включая рентгенограмму, УЗИ, томографию.

С какими осложнениями сопряжена болезнь?

При отсутствии лечения фосфолипидный синдром может привести к крайне опасным осложнениям. На фоне заболевания в сосудах образуются тромбы, что уже само по себе опасно. Кровяные сгустки закупоривают сосуды, нарушая нормальное кровообращение — ткани и органы не получают достаточного количества питательных веществ и кислорода.

Нередко на фоне недуга у пациентов развивается инсульт и инфаркт миокарда. Закупорка сосудов конечностей может привести к развитию гангрены.

Как уже упоминалось выше, у пациентов наблюдаются нарушения в работе почек и надпочечников.

Наиболее опасным последствием является тромбоэмболия легочной артерии — эта патология развивается остро, и далеко не во всех случаях пациента удается вовремя доставить в больницу.

Беременность у пациенток с фосфолипидным синдромом

Как уже упоминалось, диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. Чем опасен недуг и что делать в подобной ситуации?

Из-за фосфолипидного синдрома в сосудах образуются тромбы, которые закупоривают артерии, несущие кровь к плаценте. Эмбрион не получает достаточного количества кислорода и питательных веществ, в 95 % случаев это ведет к выкидышу. Даже если беременность не прервалась, существует риск ранней отслойки плаценты и развития позднего гестоза, что очень опасно и для матери, и для ребенка.

В идеальном варианте женщина должна сдать анализы еще на стадии планирования. Тем не менее часто диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. В таких случаях очень важно вовремя заметить наличии недуга и предпринять необходимые меры.

Для профилактики тромбоза будущей матери может быть назначен прием антикоагулянтов в небольших дозах. Кроме того, женщина должна регулярно проходить обследования, чтобы врач мог вовремя заметить начало отслойки плаценты.

Каждые несколько месяцев будущие мамы проходят курс общеукрепляющей терапии, принимая препараты, содержащие витамины, минералы и антиоксиданты. При правильном подходе беременность часто заканчивается благополучно.

Как выглядит лечение?

Что делать, если у человека обнаружен фосфолипидный синдром? Лечение в данном случае комплексное, причем зависит оно от наличия у пациента тех или иных осложнений. Поскольку на фоне заболевания образуются тромбы, то терапия в первую очередь направлена на разжижение крови. Схема лечения, как правило, включает в себя применение нескольких групп препаратов:

  • В первую очередь назначаются антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты (“Аспирин”, “Варфарин”).
  • Часто терапия включает в себя селективные противовоспалительные препараты нестероидного происхождения, в частности «Нимесулид» или «Целекоксиб».
  • Если недуг сопряжен с системной красной волчанкой и некоторыми другими аутоиммунными заболеваниями, врач может назначить прием глюкокортикоидов (гормональных противовоспалительных препаратов). Наряду с этим могут быть использованы лекарства-иммуносупрессоры, подавляющие активность иммунной системы и снижающие выработку опасных антител.
  • Беременным женщинам иногда внутривенно вводят иммуноглобулин.
  • Пациенты периодически принимают препараты, содержащие витамины группы В.
  • Для общего оздоровления, защиты сосудов и клеточным мембран используются лекарства-антиоксиданты, а также препараты, которые содержат комплекс полиненасыщенных жирных кислот («Омакор», «Мексикор»).

Полезно на состоянии пациента сказываются процедуры электрофореза. Если речь идет о вторичном фосфолипидном синдроме, то важно контролировать первичное заболевание.

Например, пациенты с васкулитом и волчанкой должны получать адекватное лечение именно этих патологий.

Важно также вовремя обнаруживать инфекционные заболевания и проводить соответствующую терапию до полного выздоровления (если это возможно).

Прогнозы для пациентов

Если фосфолипидный синдром был диагностирован вовремя и пациент получил необходимую помощь, то прогноз весьма благоприятный.

Навсегда избавиться от болезни, к сожалению, невозможно, но с помощью медикаментов можно контролировать ее обострения и проводить профилактическое лечение тромбоза.

Опасными считаются ситуации, при которых недуг сопряжен с тромбоцитопенией и повышенным артериальным давлением.

В любом случае под контролем ревматолога должны находиться все пациенты с диагнозом «фосфолипидный синдром». Через сколько повторяют анализ, как часто нужно проходить осмотры у других врачей, какие препараты нужно принимать, как следить за состоянием собственного организма — обо всем этом расскажет лечащий врач.

Источник: https://FB.ru/article/298153/fosfolipidnyiy-sindrom-prichinyi-i-diagnostika

Антифосфолипидный синдром

Что такое фосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – аутоиммунная патология, в основе которой лежит образование антител к фосфолипидам, являющимся главными липидными компонентами клеточных мембран.

Антифосфолипидный синдром может проявляться венозными и артериальными тромбозами, артериальной гипертензией, клапанными пороками сердца, акушерской патологией (привычным невынашиванием беременности, внутриутробной гибелью плода, гестозом), поражением кожи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией.

Основными диагностическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Лечение антифосфолипидного синдрома сводится к профилактике тромбообразования, назначению антикоагулянтов и антиагрегантов.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – комплекс нарушений, вызванных аутоиммунной реакцией к фосфолипидным структурам, присутствующим на клеточных мембранах. Заболевание было детально описано английским ревматологом Hughes в 1986 году.

Данные об истинной распространенности антифосфолипидного синдрома отсутствуют; известно, что незначительные уровни АТ к фосфолипидам в сыворотке крови обнаруживаются у 2-4% практически здоровых лиц, а высокие титры – у 0,2%. Антифосфолипидный синдром в 5 раз чаще диагностируется среди женщин молодого возраста (20-40 лет), хотя заболеванием могут страдать мужчины и дети (в т. ч. новорожденные).

Как мультидисциплинарная проблема, антифосфолипидный синдром (АФС) привлекает внимание специалистов в области ревматологии, акушерства и гинекологии, кардиологии.

Антифосфолипидный синдром

Основополагающие причины развития антифосфолипидного синдрома неизвестны. Между тем, изучены и определены факторы, предрасполагающие к повышению уровня антител к фосфолипидам.

Так, транзиторное нарастание антифосфолипидных антител наблюдается на фоне вирусных и бактериальных инфекций (гепатита С, ВИЧ, инфекционного мононуклеоза, малярии, инфекционного эндокардита и др.).

Высокие титры антител к фосфолипидам обнаруживаются у пациентов с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Шегрена, узелковым периартериитом, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Гиперпродукция антифосфолипидных антител может отмечаться при злокачественных новообразованиях, приеме лекарственных средств (психотропных препаратов, гормональных контрацептивов и др.), отмене антикоагулянтов.

Имеются сведения о генетической предрасположенности к повышенному синтезу антител к фосфолипидам у лиц-носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53 и у родственников больных антифосфолипидным синдромом.

В целом иммунобиологические механизмы развития антифосфолипидного синдрома требуют дальнейшего изучения и уточнения.

В зависимости от структуры и иммуногенности различают «нейтральные» (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и «отрицательно заряженные» (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиды.

К классу антифосфолипидных антител, вступающих в реакцию с фосфолипидами, относятся волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину, бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды и др.

Взаимодействуя с фосфолипидами мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, антитела вызывают нарушение гемостаза, выражающиеся в склонности к гиперкоагуляции.

С учетом этиопатогенеза и течения различают следующие клинико-лабораторные варианты антифосфолипидного синдрома:

  • первичный – связь с каким-либо фоновым заболеванием, способным индуцировать образование антифосфолипидных антител, отсутствует;
  • вторичный – антифосфолипидный синдром развивается на фоне другой аутоиммунной патологии;
  • катастрофический – острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов;
  • АФЛ-негативный вариант антифосфолипидного синдрома, при котором серологические маркеры заболевания (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт) не определяются.

Согласно современным взглядам, антифосфолипидный синдром представляет собой аутоиммунную тромботическую васкулопатию.

При АФС поражение может затрагивать сосуды различного калибра и локализации (капилляры, крупные венозные и артериальные стволы), что обусловливает чрезвычайно разнообразный спектр клинических проявлений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерскую патологию, неврологические, сердечно-сосудистые, кожные нарушения, тромбоцитопению.

Наиболее частым и типичным признаком антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие венозные тромбозы: тромбоз поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, печеночных вен, воротной вены печени, вен сетчатки.

У больных с антифосфолипидным синдромом могут возникать повторные эпизоды ТЭЛА, легочная гипертензия, синдром верхней полой вены, синдром Бадда-Киари, надпочечниковая недостаточность. Венозные тромбозы при антифосфолипидном синдроме развиваются в 2 раза чаще артериальных.

Среди последних преобладают тромбозы церебральных артерий, приводящие к транзиторным ишемическим атакам и ишемическому инсульту.

Прочие неврологические нарушения могут включать мигрень, гиперкинезы, судорожный синдром, нейросенсорную тугоухость, ишемическую нейропатию зрительного нерва, поперечный миелит, деменцию, психические нарушения.

Поражение сердечно-сосудистой системы при антифосфолипидном синдроме сопровождается развитием инфаркта миокарда, внутрисердечного тромбоза, ишемической кардиомиопатии, артериальной гипертензии.

Довольно часто отмечается поражение клапанов сердца – от незначительной регургитации, выявляемой с помощью ЭхоКГ, до митрального, аортального, трикуспидального стеноза или недостаточности.

В рамках диагностики антифосфолипидного синдрома с сердечными проявлениями требуется проведение дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом, миксомой сердца.

Почечные проявления могут включать как незначительную протеинурию, так и острую почечную недостаточность. Со стороны органов ЖКТ при антифосфолипидном синдроме встречаются гепатомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, окклюзия мезентериальных сосудов, портальная гипертензия, инфаркт селезенки.

Типичные поражения кожи и мягких тканей представлены сетчатым ливедо, ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами, гангреной пальцев; опорно-двигательного аппарата – асептическими некрозами костей (головки бедренной кости).

Гематологическими признаками антифосфолипидного синдрома служат тромбоцитопения, гемолитическая анемия, геморрагические осложнения.

У женщин АФС часто выявляется в связи с акушерской патологией: повторным самопроизвольным прерыванием беременности в различные сроки, задержкой внутриутробного развития плода, фетоплацентарной недостаточностью, гестозом, хронической гипоксией плода, преждевременными родами. При ведении беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом акушер-гинеколог должен учитывать все возможные риски.

Антифосфолипидный синдром диагностируется на основании клинических (сосудистый тромбоз, отягощенный акушерский анамнез) и лабораторных данных. Основные иммунологические критерии включают выявление в плазме крови средних или высоких титров Ат к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта дважды в течение шести недель.

Диагноз считается достоверным при сочетании, по меньшей мере, одного основного клинического и лабораторного критерия. Дополнительными лабораторными признаками антифосфолипидного синдрома являются ложноположительная RW, положительная реакция Кумбса, повышение титра антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, криоглобулинов, антител к ДНК.

Также показано исследование ОАК, тромбоцитов, биохимического анализа крови, коагулограммы.

Беременные с антифосфолипидным синдромом нуждаются в мониторинге показателей свертывающей системы крови, проведении динамического УЗИ плода и допплерографии маточно-плацентарного кровотока, кардиотографии.

Для подтверждения тромбозов внутренних органов выполняется УЗДГ сосудов головы и шеи, сосудов почек, артерий и вен конечностей, глазных сосудов и др.

Изменения створок сердечных клапанов выявляются в процессе ЭхоКГ.

Дифференциально-диагностические мероприятия должны быть направлены на исключение ДВС-синдрома, гемолитико-уремического синдрома, тромбоцитопенической пурпуры и др. Учитывая полиорганность поражения, диагностика и лечение антифосфолипидного синдрома требуют объединения усилий врачей различных специальностей: ревматологов, кардиологов, неврологов, акушеров-гинекологов и др.

Основной целью терапии антифосфолипидного синдрома служит предотвращение тромбоэмболических осложнений. Режимные моменты предусматривают умеренную физическую активность, отказ от долгого нахождения в неподвижном состоянии, занятий травматичными видами спорта и длительных авиаперелетов.

Женщинам с антифосфолипидным синдромом не следует назначать пероральные контрацептивы, а перед планированием беременности необходимо обязательно обратиться к акушеру-гинекологу.

Беременным пациенткам в течение всего периода гестации показан прием малых доз глюкокортикоидов и антиагрегантов, введение иммуноглобулина, инъекции гепарина под контролем показателей гемостазиограммы.

Медикаментозная терапия при антифосфолипидном синдроме может включать назначение непрямых антикоагулянтов (варфарина), прямых антикоагулянтов (гепарина, надропарина кальция, эноксапарина натрия), антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола, пентоксифиллина).

Профилактическая антикоагулянтная или антиагрегантная терапия большинству больных с антифосфолипидным синдромом проводится длительно, а иногда пожизненно.

При катастрофической форме антифосфолипидного синдрома показано назначение высоких доз глюкокортикоидов и антикоагулянтов, проведение сеансов плазмафереза, переливание свежезамороженной плазмы и т. д.

Своевременная диагностика и профилактическая терапия позволяют избежать развития и рецидивирования тромбозов, а также надеяться на благоприятный исход беременности и родов. При вторичном антифосфолипидном синдроме важным представляется контроль за течением основной патологии, профилактика инфекций.

Прогностически неблагоприятными факторами служат сочетание антифосфолипидного синдрома с СКВ, тромбоцитопения, быстрое нарастание титра Ат к кардиолипину, стойкая артериальная гипертензия.

Все пациенты с диагнозом «антифосфолипидный синдром» должны находиться под наблюдением ревматолога с периодическим контролем серологических маркеров заболевания и показателей гемостазиограммы.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/antiphospholipid-syndrome

Как работает антифосфолипидный синдром

Из-за высокого процента смертности из-за АФС учёные потратили множество сил и средств на его изучение. Сейчас мы не можем с точностью сказать, почему организм больных антифосфолипидным синдромом ведёт себя именно таким образом, но исследования продолжаются.

Причины антифосфолипидного синдрома

Как возникает антифосфолипидный синдром, на данный момент, неизвестно. Организм в этом состоянии продуцирует антитела к собственным клеткам или тканям, что имеет губительные последствия. Естественная работа иммунитета превращается в грозное оружие против самого себя.

Человек может до конца жизни так и не узнать, что у него был синдром антифосфолипидных антител, если его ничто не заставит работать.

Исследования показывают: триггером для яркого проявления может стать любое вмешательство в организм: инфекция, операция, гормональные противозачаточные, онкология.

Или течение другого аутоиммунного заболевания. По этим признакам АФС делится на первичный и вторичный.

При этом все виды АФС имеет симптомы помимо тромботических: недостаток тромбоцитов в крови и анемию.

Механизм работы синдрома антифосфолипидных антител

При антифосфолипидном синдроме обнаруживаются белки, воздействующие на клетки выстилки сосудов и внешней оболочки клеток крови. При этом стенки вен и артерий утолщаются, а сгустки, перекрывая кровоток, прекращают поступление к органам необходимых питательных веществ, повышают давление; приводят к ишемии, инсульту, нарушениям мышления и памяти, выкидышам и преждевременным родам.

Любая система организма может пострадать, но самыми распространёнными последствиями являются тромбоз глубоких вен нижних конечностей, неврологические нарушения и акушерские патологии. Как правило, проверка на наличие антител рекомендуется после нескольких повторных выкидышей на ранних сроках или повторном тромбозе.

Распространённость синдрома антифосфолипидных антител

Даже полностью здоровые по клиническим и лабораторным показателям женщины могут иметь это заболевание без каких-либо проявлений.

Возможность узнать о заболевании представляется им только после постановки крайне неприятного диагноза «привычное невынашивание беременности» или обнаружения тромбов.

При этом болезнь избирательна: как правило, в пределах одного организма поражаются либо вены, либо артерии, но не одновременно все сосуды.

Низкий уровень антител обнаруживается достаточно часто по сравнению с высоким, влекущим за собой постановку диагноза: на 20-50 фиксаций антифосфолипидных антител только 5 требуют пристального внимания врачей. При этом мужчины сталкиваются с этой проблемой гораздо реже – всего 1 случай из 6. А 85% общей заболеваемости приходится на женщин в возрасте 15-50 лет.

Первичный антифосфолипидный синдром

Первичный АФС – самостоятельное заболевание, в 70% случаев обусловленное сбоями в генетической картине носителя. Он не является следствием других аутоиммунных нарушений и соседствует с ними в организме. Фактор риска – генетический маркер HLA-DR7.

При этом купирование симптомов и осложнений синдрома как такового у первичного АФС легче, чем у вторичного, так как он не осложняется течением другой болезни.

Вторичный антифосфолипидный синдром

Вторичный АФС является спутником и осложнением другого заболевания. Как правило, оно тоже аутоиммунное и чаще всего – системная красная волчанка. Но так же возможна постановка диагноза при инфекциях, диабете, злокачественных опухолях. Ранее она была очень опасной, но сейчас купируется на 90% и часто входит в стадию ремиссии.

В сочетании с волчанкой, полное лечение которой так же не найдено, приоритетным становится избавление носителя от её симптомов. Лечение аутоиммунных заболеваний схоже и часто пересекается, что позволяет проводить одновременную терапию.

Кроме системной красной волчанки и других заболеваний, типичный для вторичного АФС, есть и генетические основания его развития – маркеры HLA-B8, HLA-DR2 и DR3-HLA.

Катастрофический антифосфолипидный синдром

Катастрофический АФС – это стремительно развивающаяся форма синдрома антифосфолипидных антител, опасная для жизни носителя. Возникая внезапно, антифосфолипидные антитела заставляют кровь сворачиваться сразу в нескольких органах и это вызывает соответствующую недостаточность функций организма. Отсутствие своевременного лечения катастрофического АФС приводит к смерти в 50% случаев.

Как ставится диагноз

Диагноз «антифосфолипидный синдром» устанавливается в случае фиксации любых двух признаков.

Клинические критерии

Клиническими считаются наиболее часто встречающиеся осложнения антифосфолипидного синдрома:

  1. Тромбоз сосудов.

    Обнаружение тромбов в сосудах любого калибра: артериях, венах, мелких сосудах и органах.

  2. Патология беременности:

    • Смерть плода, зафиксированная на 10 неделе беременности. При условии нормального развития и отсутствия иных факторов, которые могли повлечь за собой смерть;
    • Преждевременные роды, зафиксированные до 34 недели беременности. Причиной могут служить эклампсия, тяжёлые случаи преэклампсии или нарушения функций плаценты – фетоплацентарная недостаточность;
    • Более двух подряд выкидышей на сроке до 10 недели беременности, не обусловленных гормональными или анатомическими отклонениями в организме матери.

Лабораторные критерии

Лабораторные критерии представляют собой обнаружение с помощью соответствующих тестов антифосфолипидных антител соответствующей группы:

  1. Определение в сыворотке или плазме крови высокого уровня антикардиолипиновых антител на основе иммуноглобулинов G и М.
  2. Обнаружение в плазме крови волчаночного антикоагулянта – иммуноглобулина, вопреки названию, не имеющего ничего общего с волчанкой.
  3. Наличие в плазме или сыворотке крови антител к 2 гликопротеину I иммуноглобулинов G или М.

Все из лабораторных критериев, должны быть выявлены в течение 12 недель минимум двумя последовательными тестами.

По результатам анализов АФС делится ещё на 4 категории:

  • I – при наличии одного лабораторного критерия.
  • IIa – при наличии только антикардиолипиновых антител.
  • IIb – при наличии только волчаночного антикоагулянта.
  • IIc – при наличии только антител к 2 гликопротеину I.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Причины возникновения синдрома антифосфолипидных антител пока неизвестны. Но учёные относят его к разряду аутоиммунных заболеваний, обусловленных генетически. Таким образом, полноценное лечение его невозможно – вместо него проводится симптоматическое и профилактическое.

Прежде всего, это профилактика тромбозов. Она в данном случае важна – антитела могут запустить процесс образования тромбов в любой момент и даже привести к катастрофическим последствиям для носителя. Но, при этом, больным с неяркой формой антифосфолипидного синдрома, без эпизодов закупорки сосудов и невынашивания беременности в анамнезе, лечение часто не требуется.

При первичном антифосфолипидном синдроме с высокими титрами антител назначается долгосрочная поддерживающая терапия низкими дозами ацетилсалициловой кислоты с последующим добавлением прямых антикоагулянтов при необходимости.

Терапия вторичного АФС сконцентрирована на купировании основного заболевания. К низким дозам ацетилсалициловой кислоты добавляются противомалярийные препараты, способствующие прекращению процесса свёртывания крови.

При этом для пациентов с венозными и артериальными тромбозами стратегия лечения различна. При первых назначаются непрямые антикоагулянты, такие как варфарин, тогда как при вторых требуется более жесткое лечение, вплоть до плазмафереза или инфузий плазмы.

Кроме лекарственных средств, всем больным АФС необходимо максимально уменьшить факторы сосудистого риска. Обязательно придерживаться здорового питания, больше двигаться, отказаться от вредных привычек. Необходимо ответственнее подходить к решению о медицинском вмешательстве в организм, таком как операция или приём гормональных добавок, а так же планирование беременности.

Существуют так же другие методы борьбы. Применение антагонистов витамина К, прямых ингибиторов тромбина и Ха недостаточно изучено, требует частого и строгого лабораторного контроля. Определение назначений полностью зависит от результатов лабораторных тестов.

Антифосфолипидный синдром и беременность

Аутоиммунные заболевания плохо сочетаются с беременностью, так что лечение антифосфолипидного синдрома при беременности значительно сложнее. Непрямые антикоагулянты обладают тератогенным эффектом, то есть проникают через плаценту в плод, нарушая его развитие. А глюкокортикостероиды, применяемые для лечения системной красной волчанки, связывают с осложнениями для самой беременной.

Антитела при тяжелом АФС могут проходить через плацентарный барьер и образовывать сгустки кровяных клеток в протоках плаценты или внутри плода, считавшегося здоровым.

Из-за этого патологии беременности при АФС включают в себя задержку внутриутробного развития плода, его гибель и неонатальный антифосфолипидный синдром.

Это самопроизвольный аборт, преждевременные роды, пониженный вес, низкая оценка по шкале Апгар и осложнения нейропсихического характера при сохранении жизни ребёнка.

Где наблюдаться при беременности с антифосфолипидным синдромом?

Минимизация последствий и купирование антифосфолипидного синдрома при беременности – нетривиальная задача.

Постановка диагноза требует специфических анализов на АФС и настоящих профессионалов, которые соберут воедино картину обследования и определят стратегию подготовки к беременности или её сохранения.

Гинекологи-гемостазиологи Медицинского женского центра на Таганке специализируются на проблемах бесплодия и невынашивания беременности, одной из которых и является антифосфолипидный синдром.

Источник: https://www.medzhencentre.ru/article/antifosfolipidnyy-sindrom/

Гипертоник.Ру
Добавить комментарий